Деменция с тельцами Леви: что это за болезнь, симптомы, как распознать, сколько с ней живут?

На сегодняшний день от деменции с тельцами Леви (ДТЛ) страдают более 10 млн человек по всему миру. Что это за болезнь, какие у нее симптомы, как ее можно распознать, сколько с ней живут и как лечат? 

Что такое деменция с тельцами Леви?

Деменция с тельцами Леви - нейрокогнитивное заболевание, названное так по образованиям, которые появляются внутри нейронов пациентов -  тельцам Леви. Свое имя образования получили благодаря немецкому врачу Фридриху Генриху Леви, который обнаружил их еще в 1912 году. Первый клинический случай ДТЛ был описан только в 1976 году, а международные клинические критерии заболевания сформулированы на 20 лет позже - в 1996 году. 

Почему деменцию с тельцами Леви часто пропускают?

На ранних этапах, предшествующих развитию полноценной деменции, ДТЛ характеризуется нарушением функций определенных участков коры головного мозга. В первую очередь страдают: 

• островковая доля или инсула, которая отвечает за сознание, эмоции, восприятие боли, работу вегетативной нервной системы и вкусовые ощущения; 
• и обонятельные луковицы, отвечающие за обоняние. 

Это происходит из-за накопления белка альфа-синуклеина в нейронах, неправильная конфигурация которого приводит к развитию телец Леви. Нейроны теряют способность секретировать синаптические пузырьки, с помощью которых они общаются. 

Начальная стадия ДТЛ называется нейрофункциональной, потому что она поражает нейротрансмиттеры - химические вещества, осуществляющие передачу сигнала между нейронами. Длиться эта стадия от 15 до 20 лет. 

Что может спровоцировать деменцию с тельцами Леви?

Согласно ряду исследований, одна из причин ДТЛ кроется в окружающей среде. Спровоцировать нейродегенеративное заболевание могут: 

• хронический контакт с токсичными веществами, например фталатами, которые содержатся в пластмассе; 
• загрязнение воздуха; 
• инфекции. 

Эти факторы могут способствовать изменению альфа-синуклеина, особенно в обонятельных луковицах - единственных частях мозга, которые контактируют с внешней средой. 

Также к факторам риска развития ДТЛ относят: 

• тревогу и депрессию; 
• высокое давление; 
• диабет 
• высокий уровень ”плохого” холестерина 
• инсульт 
• наследственность - при наличии членов семью с ДТЛ И болезнью Паркинсона. 

Какие симптомы у деменции с тельцами Леви? 

Когнитивные (связанные с мышлением) трудности - главный симптом заболевания. У людей, страдающих ДТЛ, снижается концентрация внимания, они становятся медлительными и испытывают трудности с организацией деятельности. Помимо этого, основными симптомами заболевания считаются: 

• колебания уровня активности, которые проявляются в виде периодов сонливости, продолжительного дневного сна, рассеянного взгляда, трудностей с концентрацией внимания в определенные моменты; 
• поведенческие расстройства во время фазы быстрого сна. Обычно во время этой фазы тело человека остается неподвижным, но не у пациентов с ДТЛ, некоторые из которых спят беспокойно, двигаясь и крича во сне; 
• зрительные галлюцинации, от которых страдают 70-80% людей с ДТЛ. На ранних стадиях эти галлюцинации не более, чем ощущение, что кто-то проходит мимо или стоит рядом. Позднее они переходят в реальные галлюцинации: пациенты видят людей, животных, перед их глазами разворачиваются целые сцены из жизни. 
• паркинсонизм. Этот симптом проявляется в как бы одеревенении или замедлении тела. В отличие от болезни Паркинсона, деменция с тельцами Леви редко сопровождается тремором рук в состоянии покоя. Проблемы с координацией и более мелкий почерк, чем обычно, тоже среди симптомов. 

Пациенты с ДТЛ также могут страдать от тревожности, депрессии, апатии и даже бредить. Нередко они испытывают трудности с выражением эмоций и распознаванием эмоций других людей. Между тем, все перечисленные симптомы вместе редко встречаются у одного человека с этим заболеванием. 

Среди физических симптомов деменции с тельцами Леви - насморк, проблемы с мочеиспусканием, низкое давление. Могут также наблюдаться проблемы с распознаванием запахов и синдром беспокойных ног. 

На поздних стадиях ДТЛ пациенты теряют способность выполнять повседневные действия: одеваться, есть, умываться, пользоваться телефоном, телевизором и т.д. Ходить становиться сложно, как и глотать, от чего пациенты худеют. 

Когда нужно обращаться за помощью? 

У разных пациентов симптомы деменции с тельцами Леви сильно различаются. Вот почему несмотря на распространенность этого заболевания диагностируют его редко, а чаще всего оно вообще остается не выявленным.  ДТЛ принимают за обычное старение или другие патологии, например, болезнь Альцгеймера, депрессию, биполярное расстройство и т.д. 

К врачу стоит обратиться при обнаружении когнитивных нарушений - замедленном мышлении и трудностями с концентрацией внимания. Также не будет лишним проконсультироваться со специалистом, если после 60 без видимых причин развивается депрессия или возникают проблемы со зрением без каких-то явных отклонений. 

Привычка подолгу спать днем и ночные кошмары - тоже повод сходить на консультацию. 

Как диагностируют деменцию с тельцами Леви? 

Зачастую диагноз ставят при оценке клинических симптомов, однако при необходимости могут быть проведены дополнительные исследования: сканирование головного мозга, сцинтиграфия с MIBG и мониторинг сна. Сейчас также есть возможность обнаружить альфа-синуклеин, из которого состоят тельца Леви, в спинномозговой жидкости с помощью люмбальной пункции еще до появления симптомов заболевания. 

Как лечат деменцию с тельцами Леви? 

На сегодняшний день нет методов лечения или лекарств, которые способны остановить накопление альфа-синуклеина в мозге или саму болезнь. Однако симптоматическая терапия, то есть борьба с симптомами, позволяет повысить уровень нейромедиаторов в мозге. Считается, что лечение пациентов на ранних стадиях может помочь спасти часть нервных клеток от гибели. Для этого необходимо: 

• своевременно лечить депрессию и тревожные расстройства, как симптомы заболевания и как факторы риска, способствующие развитию деменции с тельцами Леви; 
• проводить занятия с психологом и физиотерапевтом для когнитивной и физической реабилитации. 

Сколько живут люди с деменцией с тельцами Леви? 

По информации Американского Национального института старения, люди с деменцией с тельцами Леви живут в среднем 5-7 лет после постановки диагноза, однако сама болезнь может продолжаться от двух до 20 лет. Скорость проявления и развития симптомов существенно различается у разных людей в зависимости от общего состояния здоровья и возраста. ДТЛ обычно начинается в возрасте 50 лет и старше, хотя иногда встречается и у более молодых людей. Чаще от этого заболевания страдают мужчины, чем женщины.